INFO 1

Sjögrens syndrome (sicca syndrome) Primärt Sjögrens syndrom är en kronisk autoimmun inflammatorisk sjukdom som är såväl systemisk som organspecifik och angriper t.ex. saliv- och tårkörtlar. Sjukdomen medför en rad problem som kräver effektiv behandling. Diagnosen ställs på grundval av anamnes och status. Torrhet i ögon och munhåla är uttalade symtom som bör undersökas med objektiva metoder. Patienterna bör remitteras till specialist så tidigt som möjligt i sjukdomsförloppet. Sicca-syndrom med torrhet i munhåla och ögon har namn efter Henrik Sjögren (1899-1986), som 1933 publicerade sin avhandling om keraconjunctivitis sicca (KCS). Sjögrens syndrom har därefter kommit att innebära en kombination av reumatoid artrit, KCS och xerostomi (XS). På senare tid har införts termen primärt Sjögrens syndrom, för att markera att KCS och XS kan förekomma utan reumatoid artrit (RA). Primärt Sjögrens syndrom (PSS) är mer besläktat med systemisk lupus erythematosus (SLE) än med RA, såväl kliniskt som serologiskt och genetiskt. PSS är i minst lika hög grad som SLE en autoimmun sjukdom, och karakteriseras bland annat av en lång rad autoimmuna fenomen (1). Forskningen beträffande Sjögrens syndrom är idag intensiv och bedrivs på flera ställen. I Malmö har man t.ex. gjort en epidemiologisk studie, som visar att prevalensen av PSS bland individer mellan 52 och 72 års ålder är 2,7 procent. Sjukdomens vanlighet är ytterligare en anledning till att den bör uppmärksammas. Ögon och munhåla Diagnos av Sjögrens syndrom (SS) vilar på sjukhistoria, men också på fastställande av torrhet i ögon och munhåla på ett objektivt sätt. Kravet på sådan objektiv diagnostik har ökat sedan Riksdagen antagit en ny tandvårdstaxa som innebär förbättrat ekonomiskt stöd till patienter med bl.a. Sjögrens syndrom. Därvid krävs att XS skall fastställas objektivt. Xerostomi medför ökad risk för karies och andra tandproblem samt Candidainfektion. Även sväljningen försvåras till följd av torrheten. Atrofisk gastrit är ett annat Sicca-syndrom, sekundärt till autoimmun destruktion av parietalceller i magsäcksslemhinnan. Denna störning kan leda till brist på vitamin B 12 och på sikt till perniciös anemi. I blod kan påvisas parietalcellsantikroppar, vilket då utgör en markör för eventuell B 12-brist med eller utan perniciös anemi. Pancreas Vid PSS kan även pankreasfunktionen vara störd med nedsatt sekretion av bukspott och man finner därvid även förändringar av pancreasgången vid röntgenundersökning (ERP).(3) Övre luftvägar Torrhet i näsan och i de övre luftvägarnas slemhinnor medför ej sällan vid PSS ökad frekvens infektioner som bronkit och bronkopneumoni. Men man finner även ökad risk för s.k. pneumonit med ökad bindvävsbildning och andningsbesvär. Tyroidea (sköldkörtlar) Ett vanligt autoimmunt fenomen vid PSS är tyroidit. Ungefär hälften av PSS-patienterna har antikroppar mot sköldkörtelantigen och hälften av dessa har hypofunktion av tyroidea krävande substitutionsbehandling(4). Njurar Njurarna kan också angripas av den autoimmuna processen vid PSS och då i form av en interstitiell neftrit. Denna ger sig till känna som en bristfällig förmåga till surgörning av urinen, kallad renal tubulär acidos (RTA). Denna störning kan ge upphov till njursten och förkalkning i njurarna och även framkalla betydande hypokalemi.